Vorliegende Arbeit beschäftigt sich mit dem neuropsychologischen Erscheinungsbild von Prader-Willi-Labhart-Syndrom-Patient/innen. Zur Feststellung der neuropsychologischen Auffälligkeiten wurden 16 Prader-Willi-Labhart-Syndrom-Patientinnen und -Patienten aus einer Einrichtung der Behindertenhilfe mit der neuropsychologischen Standarddiagnostik konfrontiert. Dabei zeigten bei einer Gruppengesamtbetrachtung der Mittelwerte die Patient/innen in fast allen neuropsychologischen Tests Auffälligkeiten. Lediglich einfache sensorische Aufgaben konnten in normaler Manier bewältigt werden. Auch bei einer einzelanalytischen Betrachtung erwiesen sich die Unterschiede zwischen den Personen meist als vernachlässigbar. Bei einer Beleuchtung der inhaltlichen Auffälligkeiten dominieren dabei die Intelligenzminderung, das Gedächtnisdefizit, die mangelhafte Aufmerksamkeit und die beeinträchtigte Verhaltensregulation. Aufgrund des Störungsbildes kann auf eine generalisierte, jedoch nicht auf eine Hirnseite beschränkte Störungen im anterioren und im posterioren Bereich des Gehirns geschlussfolgert werden. Insbesondere der Frontallappen ist stark gestört. Gerade die Schädigung des Frontallappens ist wesentlich für das verhaltensmäßige Erscheinungsbild der Prader-Willi-Labhart-Syndrom-Patient/innen. Möglichkeiten der Intervention werden abschließend diskutiert.

The neuropsychological basis of the Prader-Willi syndrome.

This study investigates neuropsychological disorders of patients with the Prader-Willi syndrome. In order to identify the neuropsychological dysfunctions, 16 Prader-Willi syndrome patients from a sheltered facility for handicapped persons underwent standardized neuropsychological procedures. By analyzing the performance means, the findings indicate that the patients as a group display dysfunctions in almost each testing situation. Only simple sensory tasks had been mastered. By looking at the single means, no differences in performance were found between individuals. Regarding an analysis of the content factors of the dysfunctions, mainly a diminution of intelligence, a memory deficit, a defective attention and an impaired behavioral adjustment dominate. There were seen generalized, but not lateral caused dysfunctions related to the anterior and the posterior area of the brain. Disorders of the posterior area can be perpetuated to their extent only through an enormous disturbance of the frontal lobe. Especially the disruption of the frontal lobe is responsible for the behavioral outcome of the Prader-Willi syndrome patients. Lastly, possible interventions are discussed.