In der vorliegenden Studie sollte geklärt werden, ob sich Kinder und Jugendliche mit WBS hinsichtlich des Auftretens und der Art von Verhaltensauffälligkeiten von gleichaltrigen Kindern und Jugendlichen mit Down-Syndrom (DS) und solchen mit geistiger Behinderung nichtsyndromaler Ätiologie (LB/GB) sowie von normalentwickelten Kinder gleichen Entwicklungsalters (EA) unterscheiden. Auch der Einfluss des Geschlechts und der Intelligenzleistung sollte geprüft werden. Dazu füllten 111 Mütter von Kindern und Jugendlichen mit WBS, DS, LB/GB und gleichen Entwicklungsalters (EA) die Child Behavior Checklist (CBCL) aus. Es zeigte sich, dass mit 74% Kinder und Jugendliche mit WBS die meisten Verhaltensauffälligkeiten aufwiesen, gefolgt von der Gruppe LB/GB mit 63%, DS mit 57% und 23% der normalentwickelten Kinder (EA). Bei den einzelnen CBCL-Skalen wurden folgende signifikante Gruppenunterschiede gefunden: Soziale Probleme wurden insbesondere für die Gruppen WBS und DS, schizoid / zwanghaftes Verhalten und Aufmerksamkeitsstörung für die Gruppe mit WBS, Ängste und Depressionen sowie delinquentes Verhalten für Kinder mit WBS und LB/GB angegeben. In den Skalen sozialer Rückzug, körperliche Beschwerden und aggressives Verhalten ergaben sich keine signifikanten Gruppenunterschiede. Darüber hinaus lagen für die Skalen soziale Probleme, Aufmerksamkeitsstörung und Ängste einige bedeutsame Unterschiede zwischen Mädchen und Jungen vor. Als Prädiktoren der Gesamtzahl von Verhaltensauffälligkeiten bei jungen Menschen mit WBS werden die Intelligenzleistung und das Ausmaß von Verhaltensauffälligkeiten in der Kindheit gefunden, die 45% der Varianz aufklären. Das hohe Ausmaß an Verhaltensauffälligkeiten bei Kindern und Jugendlichen mit Syndromen zeigt einen hohen Versorgungsbedarf auf, dem durch die Entwicklung und Durchführung geeigneter pädagogischer und therapeutischer Maßnahmen begegnet werden sollte.

Behavioral problems in children and adolescents with Williams-Beuren syndrome.
The aim of this study was to examine whether children and adolescents with Williams syndrome (WBS) differ in the amount and type of behavioral problems in comparison to individuals with Down syndrome (DS), individuals with learning disabilities/mental retardation (LB/GB), and normally developed children with the same developmental age (EA) as the WBS group. The impact of gender and intelligence has been examined. 111 mothers of children and adolescents with WBS, DS, LB (age ranges: 10–17 years of age) and EA (age range: 4–12 years of age) completed the Child Behavior Checklist (CBCL). 74% of the children and adolescents with WBS displayed behavior problems in the clinical range (?63); followed by the group with LB (63%), DS (57%) and children with the same developmental age (EA, 23%). Significant differences were found regarding the following single scales: Children and adolescents with WBS and DS showed more social problems; children and adolescents with WBS revealed more thought and attention problems; higher anxiety and depression scores were reported for the groups WBS and LB/GB. Within the scales Withdrawn Behavior, Somatic Complaints, and Aggressive Behavior no significant differences were observed. Gender differences were found for the scales Social Problems, Attention Problems, and Anxious/Depressed Behavior. 45% of the variance of the total CBCL behavior problems in children and adolescents with WBS can be explained by predictors like intelligence and the degree of behavior problems in the childhood. It is discussed that pedagogic and therapeutic intervention programs should be developed to meet the high level of health service needs in children and adolescents with syndromes in order to tackle the developing behavior problems at an early stage.